시대가 바뀌어 생활 방식과 식이 등의 환경적 변화가 생기면서 성조숙증의 발병률도 증가하고 이에 관심도가 높아지고 있습니다. 다른 아이들보다 성장이 빠르다고 생각되면 성조숙증에 대해 걱정하고 진료를 위해 병원을 방문하는 경우가 주변에 많습니다. 부모들이 한 번쯤은 걱정하는 성조숙증에 대해서 자세히 알아보도록 하겠습니다.
정의
사춘기에 나타나야할 발달 현상들이 비정상적으로 빠르게( 여아 8세, 남아 9세 이전) 나타나는 것을 정의합니다.
분류
1. 진성 성조숙증
1) 특발성 진성 성조숙증
남아와 여아 모두 음모가 나타나고 신장이 빠르게 크고 여드름이 생깁니다. 여아는 유방이 생기고 남아는 고화의 부피가 커진다(4mL 이상).
2) 중추신경계 관련
뇌종양으로 인해 성선자극호르몬 방출호르몬 분비 억제에 문제로 증상이 발생합니다. 일반적인 증상과 두통, 야뇨증, 시력저하 등의 증상이 동반됩니다.
종양 치료를 위한 방사선 치료의 부작용으로도 발생 가능합니다.
뇌농양, 뇌염 등의 문제도 증상을 발생시킵니다.
2. 가성 성조숙증
1) 맥쿤-알브라이트 증후군(Mccune-Albright 증후군, 가족성 성선 중독증)
성조숙증의 일반적인 증상과 함께 몸의 전반적인 반점, 다골성 섬유성 이형성 등의 골격계 이상이 동반됩니다.
2) 갑상샘저하증, 부신 안드로겐 과다분비, 가족성 테스토스테론 중독증, 난소 종양 등
3. 유병률
여아 특발성 80%, 난소종양 15%, 대뇌 관련 5%
남아 특발성 50%, 대뇌 관련 20%, 부신 관련(과형성, 종양) 25%, 고환 종양 5%
원인
명확하지는 않지만 비만, 환경호르몬, 유전적 요인 등의 요인들이 복합적으로 작용한다고 알려져 있습니다.
발생 기전 및 증상
시상하부-뇌하수체의 호르몬 분비가 활성화가 되면서 여아는 난소에서 여성호르몬 분비가 되어 증상(유방 조기 발육, 음모 조기 발생, 조기 초경 발생 등)이 발생합니다.
남아는 시상하부-뇌하수체 활성화 이후 고환이 자극되면서 남성호르몬 분비가 증가되어 증상(고환 비대, 음모 조기 발생 등)이 나타납니다. 이후 성장판이 닫히면서 신장의 성장이 빠르게 멈춥니다.
만약 여아의 부신의 활성화로 남성호르몬이 증가하게 되면 전형적인 증상과 다르게 남아에게 나타나는 증상(수염, 근육량증가, 굵은 목소리 등)이 발생할 수 있습니다.
진단 및 검사
진찰
우선 키, 몸무게와 성 성숙도, 피부 병변, 유즙분비, 고환 크기 등을 진찰합니다.
시상하부-뇌하수체 활성화 검사
성선자극 호르몬분비 호르몬 투여 후 황체화 호르몬, 난포자극 호르몬 농도를 측정합니다.
골성숙 검사
X-ray 촬영으로 검사합니다.
영상검사
뇌 MRI, 복부 초음파, 복부 CT 등의 영상검사를 통해 다른 질환들을 감별합니다.
혈액검사
필요 시 성장호르몬 자극 검사, 갑상선 기능 검사, 종양 표식자 검사 등을 추가로 진행합니다.
치료
성선자극호르몬 분비 호르몬 유사체
성선자극호르몬 분비 호르몬과 유사한 합성 호르몬으로 Leuproride, Triptorelin 등이 있습니다. (유사체는 지속적으로 뇌하수체를 자극하여 결론적으로 성선자극호르몬 분비를 멈추게 만듭니다.)
사용 방법 : 28일 간격, 피하 또는 근육 주사로 투여합니다.
치료대상 : 진성 성조숙증의 모든 남아, 여아 성조숙증의 진행이 빠른 경우
(진행이 느린 여아 성조숙증인 경우는 효과가 떨어진다고 알려져 있습니다.)
보험 대상 : 이차성징성숙도가 2 이상이고 뼈 나이가 해당 역연령(만 나이) 보다 커야 합니다. 또한 생식샘자극호르몬분비호르몬(GnRH) 자극검사에서 황체형성 호르몬(LH)이 기저 수치보다 2-3배 증가하고, 최고농도가 일정(5 IU/L) 이상이어야 합니다.
부작용 : 두통, 오심, 안면홍조, 국소적 과민반응 등이 나타날 수 있습니다.
성장호르몬
치료하는 중 키 성장의 속도가 더디면 필요할 수 있습니다.
행동장애, 정서장애에 대한 치료
급격한 신체변화로 인한 아이들의 심리적 치료도 필요합니다.
치료 기간
사춘기 연령(여아 만 11-12세, 남아 만 12-13세)까지 치료를 진행합니다.
*다른 원인 질환이 있는 경우는 해당 질환의 치료가 우선적으로 필요합니다.
예방
비만으로 인해서 발병할 가능성이 있습니다. 운동와 식이로 비만을 치료해야 합니다.
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